糖原累积病有什么症状 (糖原累积病)

糖原累积病有什么症状?

1、糖原累积病是由于先天性酶缺陷，导致的糖原代谢障碍性疾病，主要临床表现为：1，饥饿性低血糖，患儿出生后即出现低血糖，空腹诱发严重低血糖，少数婴幼儿在重症低血糖时，可伴发惊厥以至昏迷。

糖原累积病的诊断

1、在新生儿和婴幼儿下频发低血糖抽搐和神智不清，喂食或注射葡萄糖后即可恢复；在出现低血糖的同时有呼吸深快的酸中毒症状，这是诊断糖原累积病的重要临床线索。体征可见肝脏肿大、右上腹隆起。

2、您说的应该是怀疑糖原累积病的IIa型，糖原累积病分10多型，II型是溶酶体酸性葡萄糖苷酶缺乏。IIa型涉及心脏，在6个月左右心脏扩大，往往是重度扩大，可以出现心力衰竭。同时也有干肿大，肌肉松弛，肌张力下降等等的出现。

3、生化检查Ⅰ型患者空腹血糖降低至24～36mmol/L，乳酸及血糖原含量增高，重症低血糖常伴有低磷血症。

糖原累积病和以下哪种细胞器最相关?

1、溶酶体。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。

2、溶酶体贮积症不仅影响机体某个器官的正常功能，往往也会影响到整个机体代谢活动的协调性，引起多种疾病。目前已知此类疾病有40种以上，大致可分为糖原累积病、脑苷脂沉积病、台-萨氏综合征和粘多糖沉积病等几大类。

3、溶酶体是分解蛋白质、核酸、多糖等生物大分子的细胞器。

4、Ⅰ型糖原贮积病 临床最常见，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。

5、乙醛酸循环体是一种含有参与乙醛酸循环的酶的细胞器，是植物细胞内一种特异化的过氧化物酶体。乙醛酸循环体常见于出芽的种子或真菌的脂肪储存组织中。

6、GAA存在于人体内所有组织，在细胞内位于溶酶体，能将α-1 ，4糖苷键和α-1 ，6 糖苷键分解为葡萄糖分子。当GAA活性降低到一定水平时，溶酶体糖原开始出现堆积，此阈值水平可因器官不同而异。

agl糖尿病中是什么意思

1、糖原累积病Ⅲ型(glycogen storage diseases type Ⅲ，GSDⅢ， MIM # 232 400)是一种常染色体隐性遗传的糖代谢障碍疾病，由于糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme，*L)基因先天性缺陷所致。

2、糖尿病分1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病和特殊类型糖尿病。

3、病理性增高：见于糖尿病肾病、高血压、妊娠子痫前期，是肾损伤的早期敏感指标。人体代谢正常情况下，尿中的白蛋白极少，具体到每升尿白蛋白不超过20mg（20mg/L），所以叫微量白蛋白。

4、igr医学中是指糖调节受损。糖调节受损即糖尿病前期，主要包括空腹血糖受损（impairedfastingglucose，IFG）和糖耐量减低（impairedglucosetolerance，IGT）。

5、尿糖（glucose in urine）指尿中的糖类，主要是指尿中的葡萄糖。正常人尿糖甚少，一般方法测不出来，所以正常人尿糖应该是阴性，或者说尿中应该没有糖。

6、就是指你的身体已经不能控制血里的糖分。也就是说你已经糖尿病了 IGT --IMPAIRED GLOCOSE TOLERANCE 就是指你的身体糖分多过正常水平，但是却还没有到了糖尿病地步！就是说你是接近糖尿病了，要注意。

糖原累积病到底该怎么治疗?

糖原累积症Ⅳ型：糖原无*疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。

【答案】：尚无特殊的治疗方法。主要是调整饮食，维持正常血糖水平。可采用日间多次进食和夜间鼻饲持续静脉滴注高碳水化合物的方法，维持血糖水平在4～5mmol/L之间。

关老认为，本病属于肝脾两虚，痰血、败毒凝聚成积，治宜健脾补气，养血补肝，活血化痰，解毒散结。

最严重的糖原贮积病是糖原贮积病Ⅱ型，通常在1岁内发病，避免运动可使症状消退。肌肉的损害导致肌球蛋白释放入血，肌球蛋白对肾脏有害，限制运动可降低肌球蛋白水平。大量饮水，尤其在运动后，可稀释肌球蛋白。

治疗：本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。

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